Рассказчик Эгей, прилежный молодой человек, растет в большом мрачном особняке вместе со своей кузиной Береникой. Он страдает своего рода навязчивым расстройством, мономанией, которое заставляет его зацикливаться на различных объектах. Первоначально красивая, Береника также страдает неуточненным дегенеративным заболеванием, симптомом которого являются периоды каталепсии, которые он называет «трансом». Тем не менее они должны пожениться.
Однажды днем Эгей видит Беренику, сидящую в библиотеке. Когда она улыбается, он сосредотачивается на ее зубах. Он становится одержимым, и в течение нескольких дней он то и дело теряет сознание, постоянно думая о ее зубах. Эгей представляет, как держит зубы и переворачивает их, чтобы рассмотреть со всех сторон. В какой-то момент слуга говорит ему, что Береника умерла и должна быть похоронена. Когда он осознает это, то находит перед собой лампу и небольшую коробку. Входит другой слуга и сообщает, что могила была разрыта и найдено еще живое изуродованное тело в саване. Эгей обнаруживает, что его одежда покрыта грязью и кровью, и он открывает коробку и обнаруживает, что в ней находятся стоматологические инструменты и «с тридцатью двумя маленькими, словно выточенными из слонового бивня костяшками»: зубы Береники.